Inhalt
- Mukobovyose: Allgemeine Beschreibung
- Formen und Anzeichen der Krankheit
- Symptome der Fibrose bei Erwachsenen
- Diagnose
- Behandlung
In den letzten 10-15 Jahren in der medizinischen Literatur (und damit auch sowohl im Internet) möglich, die Statistiken von Patienten mit Fibrose zu sehen. «Dies ist, was Krankheit so ist?» – Viele Menschen sind interessiert, sehen ein unverständliches Wort. Inzwischen ist die Krankheit, die seinen Namen erst in den 30er Jahren des zwanzigsten Jahrhunderts erhielt, eines der uralten unter dem weißen Rennen.
Mukobovyose: Allgemeine Beschreibung
Die Krankheit ist systematisch in der Natur, ist nicht ansteckend, nicht geheilt. Diese Eigenschaften zeigen den Schweregrad der Fibrose (von Lat. Schleim – «Geheimnis, Schleim», viscidus – «dick, viskosen»). Erhöhte Schleimviskosität (und so ist die Fibrose manifestiert) ist eine erbliche Erbungskrankheit und die häufigsten Erkrankungen in dieser Kategorie. In Russland werden 4 Patienten auf 10.000 gesunden Kindern geboren. Dies ist ein ziemlich großer Prozentsatz.
Verletzung der Viskosität des Geheimnisses, das von verschiedenen Körpern zugewiesen wird, ist darauf zurückzuführen, dass der menschliche Körper der Eltern so genannt wird «Polen» Gen. Als Ergebnis dieses Proteins, das sein Produkt ist, erzeugt kein Kanal zum Transport von Schleimsalzen – und das Geheimnis wird dicht. Die Kanäle werden wiederum gereinigt, und das Funktionieren des Bronchialholzs, der Bauchspeicheldrüse, der Leber und der Darm ist gebrochen. Das kann dazu führen:
- ständige Atemwege infektionen (Bronchitis, Pneumonien);
- Leberzirrhose;
- Steine in der geschäftigen Blase;
- Mukoviszidose.
Jede der Krankheiten ohne rechtzeitige Behandlung unter Umständen kann zum Tod führen.
Und dennoch sind Patienten mit Fibrose vollwertige Menschen, die Familien schaffen und Kinder gebären können. Darüber hinaus ist es keine Tatsache, dass selbst bei Patienten von Eltern kindlich zu Krankheit und Leiden geboren wird. Der Träger jedoch «abbauen» Es wird immer noch sein. Sie können die Krankheit in den ersten 2 Jahren des Lebens des Kindes diagnostizieren, obwohl in 4% der Fälle die genetische Störung im Erwachsenenalter gefunden wird. Nachdem wir für die Krankheit – Fibrose die Hauptsymptome untersuchen.
Formen und Anzeichen der Krankheit
Im Moment sind 3 Formen der Erkrankung bekannt:
- Pulmonaldarm, diagnostiziert in 80% der Fälle;
- Broncho-Lungen, auftretend bei 15% der Patienten;
- Darm, der 5% der Patienten erleidet.
Das Gesamtzeichen aller Formen ist gesalzenes Leder. Salzkristalle können auf ihr Gesicht verschoben werden, unter der Maus. Eine solche Manifestation der Fehlfunktion im Körper wird genannt «Gesalzenes Kindersyndrom».
Betrachten Sie die Symptome jedes Typs separat. Daher führt die Darmfibrose zu unzureichenden enzymatischen Tätigkeit des Gastrointestinaltrakts in den ersten Tagen nach der Geburt des Kindes. Es manifestiert sich selbst:
- Durchfall (bis zur Überschreitung der Altersnorm 28-mal);
- geschwollen, ein Bauch und kegelförmige Schmerzen;
- Erhöhter Appetit gegen den Hintergrund der Hypotrophie (Dystrophie);
- Mekonic-Obstruktion mit Galle in den Erbrochenenmassen;
- blasse Hautabdeckungen;
- Lethargie;
- Adamin.
Symptome einer Broncho-Lungenfibrose bei Kindern, die sich in 1-2 Jahren manifestiert, sind:
- langwieriger, zwangsamer Husten;
- schwierig, den Sputum zu trennen;
- häufige Bronchitis;
- Periodische Erhöhung der Körpertemperatur bis zu 38-39 Grad;
- Dyspnoe.
Mit einer kombinierten Form manifestieren sich diese Symptome gleichzeitig, aber für Indikationen für die genetische Analyse der gesamten Familie ist es notwendig:
- Darmsyndrom;
- chronische broncho-pulmonale Erkrankungen;
- Fälle von Fibrose in der Familie;
- Positiver Pota-Test.
Symptome der Fibrose bei Erwachsenen
Wie bereits erwähnt, wird bei Erwachsenen diese genetische Abweichung selten diagnostiziert, normalerweise wird die Krankheit bereits in der Kindheit bestimmt. Wenn dies jedoch in der Reife passiert ist, gilt die Anzeichen von Darmfibrose als Kombination von Pankreatitis C:
- Fehlfunktionen bei der Arbeit der gastrointestinalen Verstopfung oder Durchfall;
- Cholezystitis des chronischen Charakters.
Mit broncho-pulmonaler Form gibt es:
- Bildung von Polypen in den Nasopharynk;
- Wiedererziehungen von Bronchitis und Lungenentzündung;
- Verschärfe von Sinusitis, Hymoriten;
- eitriger nass mit einem langwierigen Husten.
Bei pulmonaler Darm-Mukoviszose leiden Patienten:
- körperliche Unterentwicklung in der normalen oder hohen Entwicklung der Intelligenz;
- Verdickungsfinger an Hand und Beinen («Hippokratische Finger»);
- Erkrankungen des urogenitalen Systems;
- Impotenz.
Diagnose
Da wir bei zystischer Cyskidose über genetische Erkrankungen sprechen, wird die genaueste Studie als Analyse der DNA angesehen. Sie können es bereits während der Schwangerschaft tun (der Fehler ist nur 3%). Dafür gibt es 8 Wochen lang ein separantes Wasser. Wie für Kinder und Erwachsene kann der Arzt einen Arzt ernennen, außer:
- Cala-Analyse – zur Bestimmung der Menge an Fettsäuren auf dem Stuhl;
- Topfprobe – um die Konzentration der Salze in Flüssigkeit zu untersuchen.
Siehe auch:
Im Falle der letzten Datenobjektivität wird nur nach dreimaliger Analyse ermittelt.
Behandlung
Mukobovysidosidose – Die Krankheit ist unheilbar, daher ist die Therapie symptomatisch. Der Patient erhält eine medizinische Versorgung, je nach dem Schweregrad des Staates. Gleichzeitig werden Drogen verschrieben, was:
- Verdünnen und entfernen Sie den Sputum;
- Ersetzen Sie den Fehlen von Pankreasenzymen;
- Beseitigen Sie Sterne Gallen.
Der Patient wird den Empfang großer Dosen verschrieben:
- Mukolithik (Pulvy) mit Kompressorinhalator;
- Antibiotika, um Infektionen in Atemkörpern zu kontrollieren (Fortum, Tienam, Merone usw.);
- Enzyme (creon, poletrat und dr.) auf einer Diät;
- Fettlösliche Vitamine.
Lebensdauer, um den Fluss der Fibrose zu lindern, ist Kinese in KineSchere – Spezielle Atemübungen.
Bei schwerer Krankheit kann es notwendig sein:
- Sauerstoffkonzentrator erforderlich, um Angriffe der Erstickung zu erleichtern;
- Sauerstoffzylinder, wenn ein Bedarf an schweren Patienten erforderlich ist;
- Pulsoximeter, reguliert Sauerstoffzufluss.
Bei schwerer Vorspannung kann eine Transplantation erforderlich sein. Für die Transplantation von Leber, Nieren, Herzen vor dem Hintergrund der Fibrose sind inländische Ärzte jedoch noch nicht genommen.
Unkonventionelle Behandlungen (Dekoktionen, Infusionen) gelten nicht als wirksam, sie zeichnen sich durch mehr psychologische Hilfe aus und können nur in einem Komplex mit Medikationstherapie eingesetzt werden.
Siehe auch:
Nicht immer, selbst Patienten mit Fibrose verstehen, welche Art von Krankheit. Komplexe genetische Abweichung, dessen Aufstieg nicht erklärt wird, wird in diesem Phase der Entwicklung der Medizin nicht behandelt. Es ist jedoch möglich, den Kurs der Erkrankung zu erleichtern, um den Tod des Patienten zu verhindern. Dazu ist es notwendig, sich sorgfältig auf die Gesundheit von Kindern zu beziehen, rechtzeitig, um die notwendigen Inspektionen von Spezialisten zu besuchen, und folgen Sie allen Empfehlungen des Kinderarztes. Natürlich vernachlässigen keine genetischen Analysen, insbesondere während der Schwangerschaft.
